迟发性皮肤卟啉病

2008-04-15 00:00:00 来源:

  静脉放血疗法:每1~3周放血500 mL,疗程为2~10个月,血红蛋白水平达110 g/L以下、网织红细胞计数至0.02~0.05左右为止。放血4~6次后,可持续缓解12个月或几年,有充血性心力衰竭和严重贫血者忌用。
  每日服碳酸氢钠4~6g,碱化尿液,减少肾小管对粪卟啉再吸收,排泄增加,血粪卟啉降低,过剩的尿卟啉原转变为粪卟啉原,而氧化为尿卟啉随之减少。该药大剂量长期服用有困难。
  螯合疗法对PCT也有效。推测卟啉是一种螯合剂,与锌或其它金属可形成卟啉-金属螯合物,它与组织结合较卟啉同组织结合更牢固,强力螯合剂如依地酸钙钠、二巯基丙醇、d-青霉胺能从螯合物中去除金属,使卟啉游离得以排泄。
  由于氯喹与卟啉可形成复合物,使卟啉易于从肝脏中释放。同时氯喹能增加细胞膜对卟啉的渗透性,并能抑制-氨基酮戊酸的合成,从而使卟啉在肝脏及组织中的浓度降低。Tsega等曾对46例PCT用氯喹治疗,每日500 mg,共10个月,在1~3个月后手背水疱、粟丘疹消退,3~6个月后色素沉着、多毛恢复正常。但应密切注意急性肝中毒反应。有人用氯喹小剂量 125mg,每周2次,持续平均12个月后可使症状缓解,且无肝毒副作用。Cainelli等用羟氯喹200mg,每周2次,治疗30例PCT,连续一年有良效。
  Rocchi等采用皮下缓慢注射去铁敏,每日1.5g,每周5天。其疗效优于静脉放血疗法。
  Battle等用5-腺苷基蛋氨酸(SAM)和小剂量氯喹联合治疗,方法是SAM每日12mg/kg,共3周后接服氯喹100 mg,每周2次,持续4~5个月。该法安全、有效而方便。
  Rimington认为有PCT遗传素质者(Ⅱ型),仅在氧化还原系统发生改变时,卟啉原才氧化成卟啉。维生素E是一种强抗氧化剂,对生物合成机制起着调节作用,对本病有效。起始量100IU/d,渐增加剂量。
  去除各种诱因,避免日晒和外伤,应用遮光剂,适宜的饮食。

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樱井英幸

樱井英幸

河北一洲肿瘤医院

擅长:质子治疗,放射治疗,质子束疗法治疗肝癌,X射线治疗,近距离放射治疗

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