迟发性皮肤卟啉症

2008-04-15 00:00:00 来源:

  本病是常见的卟啉病,世界性分布。国外报道女性发病增多,这与饮酒和服避孕药有关。
    PCT虽可见于儿童,但多见于20~60岁者。男女罹患接近。患者有轻到中度光敏感性皮疹,夏季增剧,常见为红斑,少数为日光性荨麻疹,多分布于手、颜面、头部脱发区、颈背、上胸口、小腿和脚等暴露部位。自觉瘙痒或灼热感。慢性损害为水疱、大疱、糜烂、结痂和浅瘢,水疱为20~30mm大小,圆形或不规则形,疱液清或为血性。手和腕等处皮肤脆性增加,轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂,以指甲刮划可括去患部皮肤,称Dean征。约10%患者有硬皮病样皮损,临床和组织学难与硬皮病区别,在颈、胸和面部多见,但绝非限于暴露部位。手背、指背和面部发生过大疱的瘢痕处可有粟丘疹。1/3患者伴色素沉着或减少。眶周可见皮肌炎样紫红斑。1/3患者面部两侧、双颊上部、眶周和额部多毛,六氯苯中毒的儿童多毛更广泛。少数病例因瘢痕和畸形引起毁容、瘢痕性脱发。其它有甲剥离,耳郭部皮肤发生营养不良性钙化,伴不易愈合的溃疡。尚可见白内障、巩膜溃疡和暗红色尿等。15%~20%的患者并发糖尿病;部分伴有肝硬化,有的可与病毒性肝炎伴发,曾报道因胆管结石致慢性梗阻性肝病继发PCT者,术后皮损自然消退。本病约15%伴发肝癌,伴发者皮损病程均较长,平均为 23年,有否嗜酒及患有乙肝均与肝癌无关,但患有肝硬化、年龄超过51岁是伴发肝癌的主要因素。
    本病与AIDS伴发已有报道,推测HIV感染者可能由于该病毒干扰卟啉代谢而导致PCT。
    本病约82.5%经检查确认有周围神经病,病变主要累及轴突,或为混合性改变,偶为脱髓鞘。发病与嗜酒、年龄均无关,属内源性周围神经病。
    本病可与某些恶性肿瘤伴发,如慢性淋巴细胞性白血病、胃癌等。当将胃癌切除后PCT皮损在数周内迅速改善,且尿卟啉在数年内持续正常。
    本病尚有黄疸和高铁血症。5%伴有LE。
    本病预后取决于毒性物质的性质和肝受损程度,嗜酒者戒酒后几年能获愈。少数死于肝功能衰竭。
 

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杨宏杰

杨宏杰 主任医师

上海岳阳医院

擅长:擅长治疗糖尿病、甲亢、肥胖、代谢综合症等内分泌疾病。

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